L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia rara e invalidante che colpisce un numero esiguo di persone, con una prevalenza di 15-50 casi per milione di abitanti e circa tremila diagnosi formulate in Italia. Sebbene l’incidenza sia bassa, l’insorgenza dell’IAP costituisce un problema sociale significativo. Recenti innovazioni terapeutiche e organizzative stanno tuttavia migliorando notevolmente la gestione della malattia.
L’IAP è caratterizzata da un aumento della pressione nel circolo polmonare, che porta a un sovraccarico di lavoro a carico del ventricolo destro del cuore. Se trascurata, può evolvere in insufficienza cardiaca e, nei casi più gravi, può comportare un esito infausto. I sintomi principali, come affanno, spossatezza e svenimenti, si manifestano frequentemente tra i 30 e i 60 anni, e colpiscono come un fulmine a ciel sereno persone sane nel pieno della loro attività. La diagnosi precoce è fondamentale, ma spesso i sintomi vengono sottovalutati. “L’IAP può manifestarsi senza cause apparenti (forma idiopatica), oppure in concomitanza con cardiopatie congenite, o con malattie autoimmuni, vedi sclerodermia, lupus, HIV o cirrosi epatica”, ha dichiarato Carmine Dario Vizza, professore di cardiologia all’Università di Roma, La Sapienza, e direttore della cardiologia presso il Policlinico Umberto I°. La terapia tempestiva dunque fa la differenza.
Una delle novità nel trattamento è rappresentata dal perfezionamento della terapia con treprostinil, un vasodilatatore polmonare e sistemico ben noto e collaudato. Grazie a recenti progressi nel ciclo di produzione, in grado di conferire una maggiore stabilità chimico-fisica al farmaco, ora è possibile somministrare il medicamento tramite pompe per infusione sottocutanea con una frequenza di ricarica notevolmente ridotta. “La nuova formulazione consente di riempire il serbatoio della pompa solo due volte al mese”, afferma lo specialista. In questo modo si riducono i passaggi e le manovre manuali, e di pari passo si riduce il rischio di contaminazioni, una soluzione ottimale dal punto di vista igienico microbiologico.
In aggiunta a queste innovazioni, AOP Health ha avviato un servizio di home delivery che consente ai soggetti in trattamento di ricevere i farmaci comodamente a casa, migliora così la gestione della malattia. Meno spostamenti significa migliorare l’adesione alla terapia.
Le novità introdotte hanno inoltre positive ricadute economiche. Una somministrazione più semplice dei farmaci si traduce in una significativa contrazione dei costi e delle incombenze che si scaricano sul sistema sanitario.
Negli ultimi anni, la ricerca ha fatto significativi passi avanti nel trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare con treprostinil. In base al dosaggio specifico di ciascun paziente, si potrà effettuare il refill nel dispositivo in uso solo due volte al mese.
Pisana Ferrari, Presidente dell’Associazione Italiana Ipertensione Polmonare (AIPI), evidenzia come ogni miglioramento contribuisca a ritardare la progressione della malattia, compreso il ricorso al trapianto di cuore e polmone. Resta il fatto che la malattia rimane poco conosciuta e difficile da diagnosticare.
Stefano Ghio, Presidente di iPHnet (Italian Pulmonary Hypertension Network), rileva da parte sua che la possibilità di ricevere il farmaco a domicilio rappresenta un importante miglioramento nella continuità terapeutica. Nonostante i progressi, molti pazienti affetti da IAP affrontano ancora difficoltà nel ricevere cure adeguate. Vittorio Vivenzio, presidente di AMIP (Associazione Malati Ipertensione Polmonare), evidenzia l’importanza di ridurre la necessità di trasferte difficoltose per l’accesso alle cure.
I ricercatori e l’industria farmaceutica fanno quadrato, come si vede, per migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da IAP, e questo è possibile grazie alla stretta collaborazione tra medici, istituzioni e pazienti. “La nostra logica è di prenderci cura di chi affronta la malattia nella sua globalità” ha affermato Emanuele Oro, Country Manager di AOP Health Italy, sottolineando l’impegno costante dell’azienda a individuare soluzioni innovative per limitare al massimo i sacrifici e i disagi.
