L’efficienza dell’apparato respiratorio è un presupposto fondamentale della nostra esistenza, eppure molte persone sottovalutano i danni causati dalle malattie che compromettono la funzione dei polmoni. Tra queste figurano le interstiziopatie, una categoria che comprende le fibrosi polmonari, affezioni che si distinguono per la loro patogenesi, gravità e complessità. La fibrosi polmonare è una malattia cronica progressiva del parenchima polmonare che provoca rigidità, una trama ispessita visibile anche nelle comuni radiografie del torace. Le lesioni compromettono gli scambi gassosi e la capacità di assorbire ossigeno a livello degli alveoli.
I sintomi della fibrosi polmonare possono manifestarsi lentamente e in modo subdolo. Inizialmente, la dispnea, ovvero la difficoltà percepita durante gli atti respiratori, si presenta in concomitanza con una attività fisica intensa, ma con il tempo può diventare evidente un affanno anche a riposo. Accanto a questo, i pazienti spesso lamentano una tosse secca persistente, che può risultare debilitante. L’affaticamento è un altro sintomo comune, che può influenzare la qualità della vita, nelle forme progressive si assiste a una perdita di peso irreversibile, dolori muscolari o articolari.
La diagnosi di fibrosi polmonare richiede un’attenta valutazione clinica. Radiografie e tomografie possono rivelare segni di cicatrizzazione polmonare, mentre test di funzionalità polmonare, come la spirometria, possono quantificare la compromissione respiratoria.
La fibrosi polmonare è una condizione in continua evoluzione. Il progresso della malattia è generalmente lento, ma inesorabile. Con il passare del tempo, il tessuto sclerotico sostituisce la trama polmonare, riducendo così le nobili funzioni dei polmoni. Questa progressione può portare a complicanze gravi, fino all’insufficienza respiratoria, condizioni che richiedono un’attenzione medica.
Fortunatamente, esistono diverse opzioni terapeutiche per affrontare la fibrosi polmonare. I farmaci antifibrotici, come il sono stati sviluppati per rallentare la progressione della malattia, offrendo ai pazienti una speranza di miglioramento. L’ossigenoterapia supplementare è un’altra strategia, che aiuta a mantenere i livelli di ossigeno nel sangue e a migliorare la qualità della vita.
Nei casi più complessi, il trapianto di polmone può rappresentare l’ultima spiaggia. Tuttavia, questa opzione è limitata dalla disponibilità di organi compatibili e da criteri di idoneità molto rigorosi.
È importante distinguere tra Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) e Fibrosi Polmonare Progressiva (PPF). L’IPF è la forma più comune di fibrosi polmonare e si caratterizza per l’assenza di una causa nota. La cicatrizzazione del tessuto polmonare avviene in modo progressivo, rendendo la gestione della malattia particolarmente complessa.
Al contrario, la PPF si verifica in pazienti già affetti da altre malattie polmonari interstiziali fibrosanti. Sebbene simile all’IPF, la PPF può avere cause sottostanti diverse, come malattie autoimmuni o esposizioni ambientali, e richiede un approccio terapeutico specifico.
La fibrosi polmonare progressiva (PPF) rappresenta una delle sfide più difficili nel campo della pneumologia, colpisce milioni di persone in tutto il mondo, con esito spesso fatale. Tuttavia, recenti sviluppi nella ricerca offrono un motivo di speranza per i pazienti e relativi familiari. Boehringer Ingelheim ha annunciato infatti un risultato significativo nel campo della ricerca sulla fibrosi polmonare, con il farmaco sperimentale nerandomilast che ha raggiunto un importante traguardo nello studio FIBRONEER™-ILD.
La capacità vitale forzata (FVC) è un parametro cruciale per la valutazione in corso di spirometria. Rappresenta la quantità di aria che una persona può espirare con forza dopo un’ispirazione profonda e fornisce informazioni sulla ventilazione e sulla capacità respiratoria. Negli studi clinici sulla PPF, la variazione della capacità vitale è spesso utilizzata come indicatore primario per valutare l’efficacia dei trattamenti.
Nerandomilast è un inibitore preferenziale della fosfodiesterasi 4B (PDE4B) somministrato per via orale. Attualmente, non è ancora approvato per l’uso clinico, ma i risultati preliminari dello studio, condotto in oltre 40 paesi e coinvolgendo 1178 pazienti, mostrano un profilo di sicurezza e tollerabilità promettente. Questo studio in doppio cieco, randomizzato e controllato verso placebo ha valutato l’efficacia e la sicurezza di nerandomilast somministrato per almeno 52 settimane in pazienti con fibrosi polmonare progressiva.
Le evidenze mostrano che nerandomilast ha raggiunto l’endpoint primario, evidenziando una variazione positiva della FVC rispetto al placebo. “l risultati positivi topline dello studio – ha affermato Shashank Deshpande, Head of Human Pharma e componente del Consiglio di Amministrazione di Boehringer Ingelheim – dimostrano il potenziale di nerandomilast nella fibrosi polmonare progressiva. La speranza è che il profilo di sicurezza e tollerabilità che stiamo vedendo in queste fasi iniziali possa essere ulteriormente suffragato dalle evidenze”.
Questa affermazione sottolinea l’importanza di continui studi clinici per confermare l’efficacia di nerandomilast nella gestione della PPF. Boehringer Ingelheim prevede di inoltrare una nuova domanda di autorizzazione all’immissione in commercio per nerandomilast alla FDA statunitense e ad altre autorità sanitarie in tutto il mondo. Questo è un passo fondamentale per portare una potenziale nuova terapia sul mercato e, di conseguenza, migliorare la qualità di vita dei pazienti affetti da fibrosi polmonare progressiva.
