Si chiama malattia IgG4-correlata (IgG4-RD). È rara, spesso sottovalutata e non di rado scambiata per un tumore o per altre patologie infiammatorie. Per la sua capacità di assumere manifestazioni cliniche molto diverse viene definita la “grande imitatrice”.
Arriva in Veneto il percorso di consapevolezza per migliorare diagnosi e presa in carico di questa malattia rara e sistemica, la IgG4-correlata (IgG4-RD). Il Veneto e più precisamente Verona, ospita il secondo di quattro incontri in programma nei prossimi mesi in altre regioni italiane, con l’obiettivo di raccogliere i bisogni dei pazienti con malattia IgG4-correlata e trasformare le criticità territoriali in proposte operative condivise.
La malattia IgG4-correlata (IgG4-RD) ed è una patologia fibro-infiammatoria cronica immuno-mediata che può colpire contemporaneamente più organi – tra cui pancreas, fegato, vie biliari, reni, ghiandole salivari, orbite oculari, meningi, retroperitoneo e tiroide – generando quadri clinici eterogenei che rendono il percorso diagnostico complesso e spesso tardivo. Con un’incidenza stimata tra 0,26 e 1,08 casi ogni 100.000 abitanti l’anno, la IgG4-RD interessa prevalentemente persone tra i 50 e i 70 anni, con una maggiore frequenza nel sesso maschile. Il ritardo nella diagnosi può comportare danni d’organo progressivi e complicanze significative.
Proprio per ridurre questi ritardi, una task force di esperti ha individuato cinque “red flags” che possono aiutare i medici a sospettare precocemente la malattia:
- rigonfiamento di uno o più organi;
- coinvolgimento del pancreas e delle vie biliari;
- aumento dei livelli sierici di IgG4;
- presenza di infiltrati di cellule IgG4+ nelle biopsie;
- flebite obliterante nei tessuti coinvolti.
Questi elementi rappresentano oggi un passo avanti concreto verso una diagnosi più tempestiva. Con l’obiettivo di accrescere la consapevolezza sulla malattia, rafforzare e uniformare i percorsi assistenziali, favorire il riconoscimento di un codice di patologia dedicato e valutare la creazione di un registro nazionale, Motore Sanità ha organizzato, con il contributo incondizionato di Amgen, il percorso: “IgG4-RD, conoscere per agire. Da patologia complessa e sconosciuta a patologia diagnosticata e presa in carico rapidamente – Regione Veneto”.
Queste le parole di Luca Frulloni, Direttore Gastroenterologia e Professore Ordinario Gastroenterologia AOUI Verona, “La malattia IgG4 correlata è una grave malattia fibro-infiammatoria cronica, a verosimile patogenesi autoimmune, coinvolgente un singolo organo o, più frequentemente, più organi umani simultaneamente. Tutti gli organi umani possono potenzialmente essere coinvolti da questa patologia, compreso il sistema nervoso centrale ed il polmone. I pazienti presentano sintomi specifici secondo l’organo coinvolto”.
“La malattia IgG4 correlata” spiega il professore, “è caratterizzata da periodi di riacutizzazione alternati a periodi di remissione, e può determinare un danno irreversibile funzionale nell’organo o negli organi coinvolti, indipendentemente dalla presenza dei sintomi. La malattia, quindi, nei suoi stadi avanzati comporta una perdita di funzione, alterando significativamente la qualità di vita dei pazienti. La diagnosi precoce ed il corretto trattamento sono necessari per preservarne la funzionalità”.
“Sul piano clinico” prosegue il professore Frulloni, “la malattia IgG4 può essere a volte confusa con una patologia neoplastica, in particolare in caso di coinvolgimento del pancreas e delle vie biliari. Il trattamento prevede un trattamento steroideo per indurre la remissione della malattia, ma in un numero significativo di pazienti è richiesta una terapia di mantenimento per prevenire le recidive di malattia, che prevede al momento uso di steroidi a basso dosaggio o di farmaci immunosoppressori. La principale necessità clinica al momento è quindi rappresentata dalla possibilità di una terapia biologica specifica, correttamente sperimentata in studi clinici controllati”.
L’incontro veneto è il secondo di quattro appuntamenti che nei prossimi mesi coinvolgeranno altre regioni italiane, con l’obiettivo di raccogliere i bisogni emergenti dai territori e proporre soluzioni operative condivise per affrontare questa patologia rara, la malattia IgG4.
