In Veneto il confronto per migliorare i percorsi assistenziali: accrescere la consapevolezza su una patologia rara e complessa, la IgG4-RD, migliorare la diagnosi precoce e costruire percorsi di cura più efficaci e uniformi sul territorio. Con questi obiettivi Motore Sanità, con il contributo incondizionato di Amgen, ha promosso l’evento “IgG4-RD, conoscere per agire. Da patologia complessa e sconosciuta a patologia diagnosticata e presa in carico rapidamente – Regione Veneto”, tappa di un percorso nazionale che mira a trasformare le criticità territoriali in proposte operative condivise.
L’iniziativa, in corso a Verona, rappresenta il secondo di quattro incontri previsti in diverse regioni italiane, con l’obiettivo di raccogliere i bisogni dei pazienti affetti da malattia IgG4-correlata – dalla diagnosi alla presa in carico – e rafforzare i modelli organizzativi per la loro gestione.
La IgG4-RD è una patologia fibro-infiammatoria cronica immuno-mediata, rara e ancora poco conosciuta, caratterizzata dalla capacità di coinvolgere simultaneamente più organi – tra cui pancreas, fegato, vie biliari, reni e ghiandole salivari – con manifestazioni cliniche molto eterogenee. Proprio per questa variabilità viene definita la “grande imitatrice”, poiché può essere facilmente confusa con tumori o altre malattie infiammatorie, rendendo il percorso diagnostico spesso lungo e complesso.
Con un’incidenza stimata tra 0,26 e 1,08 casi ogni 100.000 abitanti l’anno, la patologia colpisce prevalentemente soggetti tra i 50 e i 70 anni, con maggiore frequenza nel sesso maschile. Il ritardo nella diagnosi può comportare danni progressivi agli organi coinvolti e compromettere significativamente la qualità di vita dei pazienti.
Per favorire un riconoscimento più tempestivo, una task force di esperti ha individuato cinque “red flags” fondamentali: rigonfiamento di uno o più organi, coinvolgimento di pancreas e vie biliari, aumento dei livelli sierici di IgG4, presenza di infiltrati di cellule IgG4+ nelle biopsie e flebite obliterante nei tessuti. Indicatori che rappresentano oggi un passo avanti concreto verso una diagnosi più rapida.
Durante l’incontro, Luca Frulloni, Direttore della Gastroenterologia e Professore Ordinario presso l’AOUI di Verona, ha sottolineato la complessità clinica della malattia: “Si tratta di una patologia cronica che può coinvolgere uno o più organi e alterna fasi di riacutizzazione a periodi di remissione. Anche in assenza di sintomi evidenti, può determinare danni irreversibili e perdita di funzione”.
Un aspetto particolarmente critico è la possibile confusione con patologie neoplastiche, soprattutto nei casi di coinvolgimento del pancreas e delle vie biliari, che rende ancora più urgente una maggiore consapevolezza clinica.
Dal punto di vista terapeutico, il trattamento si basa principalmente sull’utilizzo di corticosteroidi per indurre la remissione, ma molti pazienti necessitano di terapie di mantenimento per prevenire le recidive, attraverso steroidi a basso dosaggio o farmaci immunosoppressori. Resta però aperta la sfida legata allo sviluppo di terapie biologiche mirate, attualmente oggetto di ricerca.
L’evento si inserisce in un percorso più ampio che punta non solo a migliorare la gestione clinica della malattia, ma anche a promuovere strumenti fondamentali come il riconoscimento di un codice di patologia dedicato e la creazione di un registro nazionale, elementi chiave per garantire equità di accesso alle cure.
Dal confronto tra esperti emerge una direzione chiara: solo attraverso una maggiore conoscenza, una diagnosi precoce e una presa in carico strutturata sarà possibile cambiare il decorso della malattia IgG4-correlata, migliorando concretamente la qualità di vita dei pazienti.
